Znaci i simptomi cistične fibroze variraju od osobe do osobe i zavise od kombinacije mutacija. Na primer, jedan oboleli od cistične fibroze može da ima respiratorne probleme ali ne i digestivne probleme, dok neki drugi oboleli može imati oba problema, ili ipak da je jedini problem kod obolelog sterilitet.

Kod nekih novorođenih prvi znak može biti zastoj creva (mekonium ileus). Odnosi se na prvu stolicu (mekonium) koja se pojavljuje prvog ili drugog dana po rođenju, kada bude toliko gusta da ne može proći kroz creva. Drugi simptomi kod novorođenčadi mogu se odraziti kroz slabije napredovanje, česte i masne stolice i čestim respiratornim infekcijama i zapaljenjima pluća.

Znaci i simptomi cistične fibroze mogu uključivati:

Slan ukus kože. Oboleli od cistične fibroze imaju od dva do pet puta veću količinu soli u znoju. Ovo može biti jedan od prvih znakova koji roditelji mogu primetiti, kada poljube dete mogu da osete slan ukus na usnama. Stolice neprijatnog mirisa koje su česte i masne Slabo napredovanje Gust sputum. Novorođenčad i mala deca progutaju svoj sputum tako da roditelji ne mogu to primetiti Pištanje, zviždanje u plućima Izrasline (polipi) u nosnim putevima Ciroza jetre izazvana inflamacijom-upalom ili obstrukcijom žučnog kanala Protrusija dela rektuma (prolapsa rektuma-anusa). Ovo je veoma često izazvano stolicama kojima je teško da prođu ili stalnim kašljanjem. Izmeštanje jednog dela creva u drugi deo creva (intosuspekcija) kod dece starije od 4 godine života. Zadebljanje ili okrugline na prstima ruku i nogu (tzv.maljičasti prsti). Iako se maljičasti prsti vremenom javljaju kod većine obolelih od CF-a, takođe se pojavljuju kod nekih ljudi sa srčanim problemima i drugim tipovima plućnih problema.